Kopfbereich

dodatkowa nawigacja

Logo

Mielofibroza pierwotna


Mielofibroza pierwotna to choroba szpiku kostnego klasyfikowana jako schorzenie mieloproliferacyjne, w której namnażanie nieprawidłowego typu komórek macierzystych szpiku kostnego powoduje włóknienie lub zastępowanie szpiku kolagenową tkanką łączną.

  • Informacje specjalistyczne dla zalogowanych członków grupy ekspertów.
    Informacje ogólnodostępne. Zarejestruj się, aby uzyskać dostęp do informacji dla ekspertów.
    Przyczyna i objawy
  • Informacje specjalistyczne dla zalogowanych członków grupy ekspertów.
    Informacje ogólnodostępne. Zarejestruj się, aby uzyskać dostęp do informacji dla ekspertów.
    Diagnoza i leczenie
  • Informacje specjalistyczne dla zalogowanych członków grupy ekspertów.
    Informacje ogólnodostępne. Zarejestruj się, aby uzyskać dostęp do informacji dla ekspertów.
    Specjaliści

Przyczyna

Przyczyny i czynniki wywołujące mielofibrozę są nadal nieznane.

Mielofibroza ma różne stadia o odmiennych objawach. Nie ma jednak głównych objawów, które byłyby typowe dla tych zaburzeń. Objawy mogą nie występować w ogóle, jak i być ciężkie. Typowe zmiany w morfologii również zależą od stadium choroby.

Objawy

Objawy choroby spowodowane są zmianą w morfologii (najczęstszą jest zwiększenie liczby trombocytów i/lub anemia) i charakteryzuje je brak swoistości. Obejmują one zmęczenie, ospałość i zakrzepy aż po zwiększoną podatność na infekcje.

Wraz z postępowaniem choroby wątroba i śledziona przejmują produkcję krwi do tego stopnia, że zaczynają puchnąć, co prowadzi do splenomegalii i/lub hepatomegalii. Poza opuchlizną brzuszną mogą pojawić się także inne objawy, takie jak zaburzenia trawienne (biegunka i zaparcie), zgaga i niestrawność wywołane przez tłuste potrawy. Zmiany w morfologii i charakterystyce przepływu krwi mogą także powodować kolejne powikłania, takie jak tworzenie się zakrzepów zarówno w małych, jak i dużych naczyniach krwionośnych.

Postęp choroby można zmierzyć na podstawie zakresu i zaawansowania zwłóknienia szpiku kostnego (zastępowanie normalnych komórek hematopoetycznych przez tkankę).